胆道闭锁是什么
胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可致使淤胆性肝硬化天性胆道闭锁而最后发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科范围中非常重要的消化外科疾病之一。
在上世纪50年代以前，胆道闭锁几乎无根治的可能。1813年，Home第一报道本病。Tompson于1891年对包含自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的剖析和报告心。后来，伴随对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方法在上世纪50年代获得了划年代意义的进步。
在1957年，Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的不可治疗型胆道闭锁患儿重新获得存活期望。这种手术渐渐被同意并成为胆道闭锁标准的治疗办法，并被命名为Kasai手术（Kasaioperation）。虽然Kasai手术方法得到持续的改进，疗效也不断地提升，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期存活出现的各种问题。在Kasai手术后，因为各种是什么原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最后约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。
虽然现在肝移植已获得可喜的成就，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年存活率98%，5年存活率95%以上，但因为国内现阶段肝源紧急不足、病人经济负担较重，与国人对肝移植的认识不足等各方面缘由，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中当令、有效地进行。所以，现在Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位。
现在，胆道闭锁的常见分类是：
I型：总胆管闭锁（占总数10%）；
II型：肝总管闭锁（占总数2%）；
Ⅲ型：肝门部闭锁（占总数88%）；
前两型被觉得是可以矫正型（可吻合型），第Ⅲ型被觉得是不可以矫正型（不可吻合型）。
有学者将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病。依据病变累及部位分为4型：
①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：
②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不好的，有时这种病变可能渐渐好转管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续进步致使胆道完全阻塞成为胆道闭锁；
③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端则为可治型胆道闭锁；
④若肝外胆管紧急受累，上皮完全损毁，全部结构发生纤维化胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是不可治型胆道闭锁。觉得这种缘由导致的胆道闭锁占有80%病例而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天缘由导致者常伴有其它先天性畸形。胆道分段一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。
胆道闭锁的病因
胆道闭锁的病因尚无明确结论，早期觉得该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对很多流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这类病儿胆道梗阻出生后才发生。
除此之外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此目前觉得胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程一样的获得成人两性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏导致胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也会是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也会是胆道闭锁发生的先天性原因。
本病的病因虽多，但最后结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。最近研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以讲解胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的状况。
1、病毒感染学说：
病源的研究热门主要集中于巨细胞病毒（CMV），轮状病毒（RRV），呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒（HPV）。
2、免疫损伤学说：
1993年，Schreiber提出“多重打击”假说，觉得某种病毒或毒素侵入胆管上皮内，致使胆管上皮表达新的抗原，该抗原被T细胞辨别，引发了自己免疫反应，最后致使胆管上皮损伤和肝外胆管的纤维化。Chuang等觉得先天性免疫在BA发生中也起着要紧有哪些用途，BA患儿可能存在某种遗传缺点，致使机体对未知病原体的易感性增强，通过刺激免疫细胞的模式辨别受体（PRR）激活了先天性免疫系统，该系统与获得性免疫系统一同用途致使BA发生和进展。
3、移植物抗宿主损伤学说：
人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。BA和GVHD（移植物抗宿主病）有不少的相似性：
a.在BA患儿的肝脏中，Kupffer细胞、CD8+和CD4+淋巴细胞存在于损伤的胆管细胞周围，并且在数目和体积上都表现有增高的现象，这在组织学特质方面与GVHD相似。
.二者的炎症反应也都与粘附分子、HLA-Ⅰ类和Ⅱ类分子在肝细胞和胆管上皮细胞的表达增高有关。
研究发现，母体微嵌合体可能通过启动GVHD样反应参与了某些自己免疫成人两性疾病的发生，母体微嵌合体可能以同样的方法参与了BA的发生。BA病人肝脏内存在母体微嵌合体，并且后者与BA的免疫损伤存在关联性，但仍需很多的研究来证实BA是一个由母体微嵌合体诱导的GVHD样自己免疫疾病。
4、遗传病因学说：
一般觉得BA并不是一种遗传成人两性疾病。然而，Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例，加之他们以往记录的29例家族性BA案例，支持BA是由遗传性和获得性原因一同用途的假说。一般觉得，BA病人可能存在某些易感基因，它们包含DLK1，CTGF，ICAM-1，INV，CFC1，jagged1，MIF等。
5、发育不好的学说：
胚胎型BA在出生前就能测试到胆道系统的异常变化。Hinds等曾对194例BA患儿的产前超声进行研究，其中9例诊断为胆道囊性畸形（占总数的4.6%）。产前消化酶的研究显示BA致使的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生，为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外，胚胎发生学方面的研究也为BA的发育不好的学说提供了有力证据。
胆管板重塑失败是BA发育不好的学说的要紧理论依据。据研究发现，BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有最强的相似性。胆管板是怎么样重塑的？研究发现凋亡机制随着整个肝内胆管发育过程，细胞凋亡和增生的活性在没有完成重塑的胆管板内较高，在已完成重塑的胆管板内相对较低，这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重原因影响。Petersen等报道了门周间质在胚胎发育过程中有哪些用途：门周间质可以侵入与其接触的肝碎片，诱导间质周围肝细胞群落的形成，并且这类细胞群落中有内腔形成。通过与正常肝脏的发育比较，该研究表明门周间质的相互用途可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程，该过程的调节紊乱可能致使了BA的发生。
依据新生儿粪便颜色预计是不是孩子胆道闭锁
胆道闭锁的症状
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。刚开始3个月患儿营养发育、身高和体重没有明显变化。婴儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，总是在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。伴随日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有些患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，伴随全身黄疸的加深粪便颜色渐渐变淡，最后呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是因为血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
伴随黄疸加重，肝脏也渐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆愈加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺少，全身状况飞速恶化。体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝；晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后致使肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接缘由。如不可以手术重建胆道，一般存活期为1年。
胆道闭锁的检查诊断
现在觉得下列检查有肯定的诊断价值。
1、血生化。BA因为紧急的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过剖析患儿生后血生化指标能够帮助BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎（NH）患儿血生化指标，发现血生化GGT/AST的比值超越2时，患儿患BA的可能性较大，其中GGT/AST超越2的敏锐性为80.9%、特异性为72.2%。GGT250U/L在BA诊断中的敏锐性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2；当GGT水平与年龄有关联时，GGT在BA诊断中的性能提升，特别对年龄小于4周的患儿，GGT150U/L的敏锐性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的靠谱指标。
2、超声显象检查。超声是迅速、无创性的检查办法，做为一种适用广泛、简单易用的检查办法特别适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征（Triangular Cord Sign，TC）、胆囊体积、外观和缩短功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化，被觉得是BA存在的超声指征，尤以肝门处发现TC征的敏锐性最高。
胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证，其中胆囊长度改变和缩短功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊缩短异常主要表现为进食后胆囊缩短程度低或无缩短，其精准性为77%，敏锐性为85%，特异性为73%。另外，因为BA一般伴有肝脏纤维化，因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现，肝肿大和不均匀回声程度同年龄无有关关系，而与肝纤维化程度有关。
总之，TC征是诊断BA直接而特异的客观标准，但并不是唯一准则。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的要紧参考指征。
3、99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验。 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48%～56%），优于其他物品。可诊断因为结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管 胆道造影 狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能好5分钟显现肝影，但将来未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
4、脂蛋白-X（Lp-x）定量测定。 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄非常小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超越4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁；如500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天共2～3周，比较用药前后的指标，如含量降低则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。
5、胆汁酸定量测定。近期应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般觉得达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选方法胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍 肝穿刺。
6、胆道造影检查。胆道造影因能明确显示胆道的结构，是现在明确BA诊断的规范检查办法。该检查可通过腹腔镜或开放下术进行。因开放下术进行该检查，一旦明确诊断即可行Kasai手术，故不少医院使用开放下术进行该检查。但伴随微创技术的普及和进步，腹腔镜辅助胆道造影渐渐遭到广大小儿外科大夫的喜爱。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精准、安全和微创，对于造影诊断为非BA的患儿亦防止了非必须的手术。伴随腹腔镜下Kasai手术的推广应用，腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用办法。通过对比其他BA诊断办法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现，肝活检为91.7%，超声为81.7%，肝胆核素造影为75%，MRCP为73%，可见胆道造影是诊断BA的金标准。
7、肝穿刺病理组织学检查。在各种辅助检查中，肝穿刺活检是具损伤性的诊断办法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养掌握（NASPGHAN）倡导在不可以确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应该作为诊断性的检查办法。肝活检是区别BA和婴儿特发性肝炎的要紧测试办法，其诊断BA的准确率达到100%，其特异性为95.7%，敏锐性为100%。婴儿特发性肝炎的病理特征主如果肝细胞破坏，而BA主要表现为胆道系统改变，如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化，其中肝胆管增生是区别BA和婴儿特发性肝炎非常重要的指征。在早期阶段，婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似，因此肝活检是区别二者的靠谱测试办法，其精准度可达到96.9%。另外，17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。
综上所述，胆道造影是明确BA诊断的金标准，而腹腔镜以其微创性、精确性使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受青睐的诊断办法。为了提升术前诊断BA的机会，超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提升BA诊断率方面显的特别要紧，但其受超声设施和职员素质的影响，伴随设施更新和职员素质提升近年来超声诊断BA的精准性不断提升。肝活检是区别婴儿特发性肝炎和BA的要紧测试办法，其精准性达80%以上。对于出生后黄疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿，第一应使用超声检查，若超声下发现TC征可初步诊断为BA，将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影，明确诊断并手术治疗；若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检，提升BA诊断率，若仍没办法诊断可行胆道造影确诊。
胆道闭锁的治疗办法
胆道闭锁的治疗
手术是治疗胆道闭锁的唯一办法。现在，医学界常见使用Kasai手术和肝移植手术治疗胆道闭锁。
1、Kasai手术
BA治疗需使用手术办法才能达成，一般使用Kasai手术恢复正常胆流，以期达成肝功能的改变，达到长期存活的目的。若该手术不可以使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗办法。
Kasai手术依据手术方法分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术因为技术需要高，目前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。
EstevesE于2002年初次使用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，伴随腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步遭到认同，但目前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，觉得应小心应用腹腔镜技术治疗BA.但多数研究觉得BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放下术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没差异。
与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除去特定优势（损伤小、术后恢复快）外，术中在不移动肝脏的状况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有益于术后恢复。腹腔镜手术因为大夫操作技术的差异，会致使治疗成效的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的主要原因之一。但腹腔镜手术创伤小，术后恢复快的优点已得到大部分学者的认可，对于其是不是能提升胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床察看和研究。
2、肝移植治疗
BA是小儿肝移植的容易见到指征，占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里，因为肝移植成功应用于BA患儿的治疗，致使小儿肝移植的需要量显着上升。由此致使以下肝移植技术的广泛应用：减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现，BA患儿肝移植术后存活率与手术年龄、既往Kasai手术史无有关性，劈裂式肝移植的移植物存活率最高，减体积肝移植的移植物总体存活率最低。幼儿体重轻，所需供肝的体积小，需要是减体积的供肝包含劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得主张。由于：
1）扩大了供体来源；
2）活体肝移植因为大多为择期手术，故供体、受体可作充分的筹备，在患儿病情恶化前实行肝移植，减少受者在等待肝移植中的死亡率；
3）降低了供肝的冷缺血时间，从而提升了供肝的水平；
4）术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而能够帮助按最好比率选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查知道血管等解剖原因，有益于血管重建；
5）可依据ABO血型、白细胞抗原及HLA的剖析结果，获得更适合的供受体组织相容性配型；
6）能够帮助获得家庭心理效应，使患儿爸爸妈妈通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。
胆道闭锁的护理要素
胆道闭锁怎么样护理
在手术治疗胆道闭锁患儿的术前术后及日常，应该注意仔细护理。
1、术前肠道筹备。BA患儿术前需行肠道筹备以降低肠道生物群，降低术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般使用生理盐水低压回流洗肠，切勿用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程特别应注意保暖，防止患儿受凉致使呼吸道感染而延误手术机会。术前清洗洗肠可以借助机械性冲洗，从数目上降低肠道微生物。
2、术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需准时更换敷料，维持切口干燥，预防伤口味染与裂开。
3、严密察看病情变化。察看的内容包含体温、脉搏、呼吸、精神情况、黄疸变化、腹胀消长。因为BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是不是突出被作为察看腹胀程度的客观指标。腹胀紧急多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻辨别。另外，术后察看黄疸的变化是病情察看的要紧内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁导流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这个时候患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这类都是病情好转的表现。
4、基础护理。要维持口腔清洗，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洗口腔。皮肤清洗宜用温水，禁忌使用皂类商品，以免破坏皮肤保护层。
5、并发症的察看和护理。BA患儿术后可合并多种并发症，早期最容易见到的是胆管炎和二重感染。
（1）胆管炎是肝门空肠吻合术后最为容易见到、最难处置、严重干扰预后的并发症。其发生率达80%，它可以使刚刚打造的排胆汁的小胆管由于炎性反应、瘢痕等飞速闭塞，因而需要及早处置和预防。其表现包含不明缘由的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出降低或停止，重者伴寒战、发热，血清胆红素重新升高，血白细胞明显升高。胆管炎发生后需使用二联以上抗生素联适用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出，利于黄疽消退。改变术后患儿存活水平。增加自体肝存活的年限。但同时也致使患儿抵抗力降低，因此护理上要严格限制探视职员。勿与感染性特别是呼吸道感染患儿同处一室。注意推行保护性隔离。食物反流是现在公认的引起胆管炎的主要原因，因此，患儿喂奶后要竖抱30min以上，降低食物反流。
（2）二重感染的有关原因包含抵抗力降低、很多长期用抗生素、激素治疗等，胆道闭锁患儿拥有很多诱发原因。其表现是浅层或深部真菌感染，如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮，与诊治困难的真菌性胆管炎。
专家表示，胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个要紧原因，一般生后60天内同意手术治疗的成效较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，长期应用利胆、退黄药物无效，应准时就医于小儿专科医院，特别是拓展小儿外科专业的较大儿童医院就医，必要时同意腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗机会。
对于较大小儿（3个月以上），是不是有同意手术治疗的必要，目前还有肯定争议。但最新研究发现，手术时年龄大并不是完全预后不好，对于年龄较大但肝脏状况较好的患儿，Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于筹备同意Kasai手术治疗的患儿父母，在同意手术前要做好充分的思想筹备。由于，Kasai术后非常大比率的患儿因胆管炎发作，肝功能损伤而预后不佳。